521.花瓶

    （519，520都已改，520等明天解禁，这次是构音障碍和失语）
    在临床工作中，构音障碍、失语是进行定位诊断容易犯错的部分。一直以来，习惯于简单的将说不清的定为运动性失语，听不明白的定为感觉性失语。经小僧悟道老师在脑卒中的诊断与治疗一贴中的提示后，发现自己一直在将构音障碍和失语相互混淆，重新翻看了教科书，做下总结，给自己一个警示。
    内容主要来自于第7版人民卫生出版社神经内科教材。
    一、定义
    失语的定义：在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。
    构音障碍的定义：和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一类言语障碍的总称。
    总结：构音障碍是发音器官的肌无力、肌张力异常、肌肉不协调所致，主要表现发音异常。失语是语言功能区病变所致，不同类型的失语对应自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写不同程度的损害。
    二、分类
    失语的分类：
    （一）外侧裂周围失语症
    a. Broca失语：优势侧额下回后部病变引起。口语表达障碍最突出，口语理解相对保留，复述、命名、阅读、书写均有不同程度的损害。
    b. Wernicke失语：优势侧颞上回后部病变引起。严重的听理解障碍，口语表达为流利型，复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度的命名、阅读、书写障碍。
    c.传导性失语：多数传导性失语病变累及优势侧缘上回、Wernicke区等部位，一般认为外侧裂周围弓状束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致。流利性口语，但因语言中有大量错词，自我纠正后听起来似非流利性失语，听理解障碍较轻，复述障碍较听理解障碍和自发谈话重，二者损害不成比例，存在不同程度的命名、阅读、书写障碍。
    总结：Broca失语、Wernicke失语是各类型失语的基础。复述障碍是传导性失语主要的特征。
    （二）经皮质性失语综合征：病灶位于分水岭，又称为分水岭区失语综合征，共同特点是复述相对保留。
    a.经皮质运动性失语：多见于优势侧额叶分水岭区的脑梗死。主要由于语言运动区之间的纤维联系受损。类似Broca失语，但程度较Broca失语轻。
    b.经皮质感觉性失语：多见于优势侧颞、顶叶分水岭区的脑梗死。类似Wernicke失语，但障碍程度较Wernicke失语轻。复述功能相对完整，但不能理解复述的含义。
    c.经皮质混合性失语：多见于优势侧大脑半球分水岭区的大片病灶，累及额、颞、顶叶。又称语言区孤立，为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存，复述相对好，自发谈话、听理解、命名、阅读和书写均严重障碍或完全丧失。
    总结：经皮质性失语综合征，外侧裂周围失语症的缩小版，共同特点是复述相对保留。
    总结：个人理解完全性失语为Broca失语+Wernicke失语。
    （四）命名性失语：优势侧颞中回后部病变引起。主要特点是命名不能，听理解、复述、阅读、书写障碍轻。
    总结：命名性失语命与名障碍是两种不同的概念，在所有失语综合征中均表现有程度不同的命名障碍，同时命名障碍还见于许多弥散性脑病患者，命名性失语则是以命名障碍为主的一组失语综合征。
    （五）皮质下失语：丘脑、基底核、内囊、皮质下深部白质等部位病变导致的失语。
    a.丘脑性失语：表现为急性期有不同程度的缄默和不语，以后出现语言交流、阅读理解障碍、言语流利性受损、音量减小，可同时伴有重复语言、模仿语言、错语、命名不能等。复述功能可保留。
    b.内囊、基底核损害所致失语：
    内囊、壳核所致失语：语言流利性降低，语速慢，理解基本无障碍，常用词不当，复述轻度受损，类似Broca失语。
    壳核后部病变：听理解障碍，讲话流利，语言空洞、混乱而割裂，找词困难，类似Wernicke失语。
    文献：丘脑性失语症病变主要在优势半球丘脑，常与丘脑腹外侧核有关，甚至与丘脑腹前核、丘脑枕有关。 Radanovic等研究丘脑与语言关系时发现，受试者表现为认知域，尤其是注意和执行功能（记忆工作、计划与自我调控）受损，累及视觉空间这一额外脑区而涉及语言能力改变。基底核性失语症主要由优势半球基底核或非优势半球基底核病变造成，其中尾状核头部、壳核前上区、内囊前肢是主要受累区域，两侧皮质下均参与了语言表达和接受活动。
    关于失语的总结：
    1.传导性失语主要特点是严重的复述障碍。
    2.经皮质失语综合征特点是复述相对保留。
    3. Broca失语、经皮质运动性失语、内囊壳核病变所致失语：均以口语表达障碍为主，因Broca失语、经皮质运动性失语分别是优势侧额下回后部病变、优势侧额叶分水岭梗死病变，个人推测自发谈话的相应神经传导经内囊及壳核。
    4. Wernicke失语、经皮质感觉性失语、壳核后部病变所致失语：均以听理解障碍为主，因Wernicke失语、经皮质感觉性失语分别是优势侧颞上回后部病变、优势侧颞顶叶分水岭梗死，个人推测听理解的相应神经传导经壳核后部。
    5.目前失语分类多采用高素荣 1979年修订的 Benson 失语分类法，将失语症分为: Broca失语、Wernicke 失语、传导性失语、经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语、完全性失语、命名性失语、皮质下失语综合征。向高素荣老师致敬。
    6.发现点有意思的事，额下回后部（Broca区）紧邻中央前回唇舌功能区，颞中回后部（Wernicke区）紧邻颞横回、颞上回中部听觉中枢，优势半球角回（阅读中枢）紧邻枕叶视觉中枢，额中回后部（书写中枢）紧邻中央前回手功能区。语言功能区的神经联系非常复杂。
    构音障碍的分类：
    （一）上运动神经元损害：
    单侧皮质脊髓束病变→对侧中枢性面瘫、舌瘫→双唇、舌承担的辅音部分不清晰→唇音（b、p、m、f）、舌尖音（z、c、s、d、t、n、l、zh、ch、sh、v）、舌面音（j、q、x、g、k、h）。
    双侧皮质延髓束损害→咽喉部肌肉、声带麻痹→说话带鼻音，声音嘶哑，语言缓慢。常伴吞咽困难、饮水呛咳、咽反射亢进、强哭强笑→假性球麻痹。
    （二）基底核病变：唇、舌等构音器官肌张力高、震颤、声带不能张开→说话缓慢、含糊，音调低沉，发音单调，音节颤抖样融合，言语断节，口吃样重复。常见于PD、WD。
    （三）小脑病变：小脑蚓部、脑干内与小脑联系的神经通路病变→发音和构音器官肌肉运动不协调→构音含糊，音节缓慢拖长，声音强弱不等甚至呈爆发样，言语不连贯。→吟诗样语言。
    （四）下运动神经元损害：支配发音和构音器官的核及核下神经，司呼吸肌的脊神经病变→受累肌肉张力过低或张力消失→迟缓性构音障碍→发音费力、声音强弱不等。
    （五）肌肉病变：发音和构音相关的肌肉病变，类似下运动神经元损害所致构音障碍，多伴随其他肌肉病变。
    失语症（aphasia）一词被提出已经有一百多年。这一百多年来，不同学科的学者们从各自对失语症的观察、研究和理论提出了不同的失语症的概念。早在1861年Baul Broca从Bouillaud的学生Auburtin处获悉前脑在言语上的重要性，并在1865年宣称“我们用左脑说话（Nous parlons avec 1’ hemisphere ganche）”，且提出左额下回与言语的关系，首先科学地论证了语言与脑解剖的关系。当时Broca对患者言语能力丧失创立了新词aphemia，以后接受Trousseau的建议改称为aphasia（失语症），并一直沿用至今。
    语言本身是复杂的，人们的言语活动更是复杂无比，因此大脑病变而产生的失语症症状也千变万化。所以要确切地为失语症下定义很难用“因大脑病变导致语言功能障碍”一句话说清楚。
    失语症各类型的临床特点：
    （1）Broca 失语（Broca，s aphasia， BA）是由 Paul Broca 于 1865 年首次提出的一种失语症类型，它是所有类型失语症中最先被描述并被广泛公认的。
    其特点为：自发谈话：明显障碍，呈典型的非流利型口语，表现为语量少，说话费力，呈典型的电报式语言，轻者出现漏字现象，严重者只能说「是」或「不是」，甚至完全丧失口语能力。听理解：相对好，能逐个完成检查者指令，但无法同时完成多个指令，对有语法词和秩序词的句子理解困难。复述：有障碍，但比自发谈话好，复述时发音的困难稍有改善。命名：有障碍，启动发音问题或找词困难导致，可接受语音提示。产词性命名不能。阅读理解：朗读方面较差，而理解方面相对较好，能够理解实词，但在理解有虚词的句子上有困难。书写：书写存在障碍，难以完成听写和抄写。
    （2）Wernicke 失语（Wernicke『s aphasia， WA）又称感觉性失语（sensory aphasia），第二种被广泛公认的失语症。Carl Wernicke 于 1874 年首先对其进行了描述。Wernicke 失语约占失语症患者总数的 11.06%。
    其特点为：自发谈话：典型的流利型口语，语量多，但缺乏实质词或有意义词，但对话内容较难听懂，常出现错语、赘语和空话，难以表达一定的意思。谈话不费力，句子不短，发音及语调基本正常。听理解：听觉理解障碍最为突出，并伴有复述、阅读、命名、书写等障碍。，对实词和虚词的理解均有困难，常答非所问，但在一定语境下略好。对有语法词和秩序词的句子理解困难。复述：有障碍，常以错语附述；复述能力存在严重障碍，但多由于听不懂检查者的句子意思导致。命名：命名中有找词困难，出现大量错语和新语，不能完成词义性命名，对刺激指示有反应，但不能正确说出物体的名称，不接受语音和选词提示。阅读理解：阅读能力较差；书写：能力较差，尤其是听写，大部分情况下，WA 患者的书写技能能够相对保持，但书写完后不知道自己写的是什么。
    （3）传导性失语（conduction aphasia，CA）也称中央型失语。Benson 报道传导性失语在临床所有失语症中约占 10%。
    其特点为：自发谈话：流利型口语，大多可达意，但存在很多错语，尤其是音位性错语，说话不费力，可稍表达出某些正确含义的句子。听理解：有障碍，但不很严重，对有语法结构词句理解较困难，难以执行复杂指令。复述：复述障碍比自发谈话和听理解困难，多以错语代替，患者能听懂要求复述的内容，却不能将其准确复述出来，这也是对 CA 患者而言最有诊断意义的一。命名：常以错语命名，存在音位错语命名，可接受语音选词提示，但仍以错语反应。选词性命名不能。阅读理解：阅读能力较差，伴有音位性错语或词义性错语。书写：书写能力中抄写正常，听写和自发性书写常出现构字障碍，且存在写句困难。
    （4）经皮质运动性失语（ ranscortical sensory aphasia，TCMA）也称为前部孤立综合征，具有前部失语的基本特点，占失语症总数的 23.62%。
    其特点为：自发谈话：呈非流利型口语/中间偏非流利型口语，自发谈话以启动困难和扩展困难、口吃为特点，停顿多，语量少。能够表达完整的短句并大多能达意，但说话费劲、语量较少。TCMA 患者的系列言语很好，可以将熟悉的内容补充完整。听理解：轻度障碍，有比较结构的句子存在理解障碍，对有语法结构的句子和长句子理解障碍明显。复述：较好，甚至达到正常。
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